Оркамби Orkambi 200MG/125MG/112 шт

В 2015 году FDA одобрило препарат Оркамби / Orkambi (лумакафтор+ ивакафтор / lumacaftor + ivacaftor) американской биотехнологической компании Vertex Pharmaceuticals. Лекарственное средство предназначено для лечения пациентов старше 12 лет, страдающих муковисцидозом, у которых обнаруживается две копии мутаций F508del в гене трансмембранного регулятора муковисцидоза (CFTR gene).

Действие лумакафтора, входящего в состав Оркамби, направлено на увеличение количества зрелых белков на поверхности клетки путем воздействия на дефект процессинга и перемещения F508del в гене трансмембранного регулятора муковисцидоза. Ивакафтор улучшает работу регулятора трансмембранной проводимости при муковисцидозе (CFTR). Препарат Оркамби предназначен для приема два раза в день утром и вечером с промежутком в 12 часов.

Согласно полученным результатам исследований , прием Оркамби способствовал статистически значимому улучшению функции легких и снижению частоты легочных обострений. Также у пациентов отмечалось улучшение показателей индекса массы тела.

Orkambi может вызвать серьезные побочные эффекты. Сообщалось о повышении показателей ферментов печени в крови, которые могут быть признаком поражения печени.

Прежде чем принимать это лекарство Вы не должны использовать Orkambi, если у вас аллергия на ivacaftor или lumacaftor.

Некоторые лекарства могут взаимодействовать с Orkambi и не должны использоваться одновременно. Вашему врачу может потребоваться изменить ваш план лечения, если вы используете любой из следующих препаратов:

• Рифабутин или рифампин;
• Зверобой;
• Лекарство для предотвращения отторжения трансплантата органов - everolimus (Zortress), сиролимус, такролимус;
• Седативный - триазолам или оральный мидазолам; или
• Судорожная медицина - карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин.

Чтобы убедиться, что ivacaftor и lumacaftor безопасны для вас, сообщите своему врачу, если у вас есть:

• болезнь печени;
• болезнь почек;
• высокое кровяное давление;
• астма или другое заболевание легких; или
• если у вас была пересадка органов.

Ожидается, что Оркамби вредит нерожденному ребенку. Расскажите своему врачу, если вы беременны или планируете забеременеть.

Используйте барьерную форму контроля рождаемости (презерватив или диафрагму со спермицидом). Гормональная контрацепция (противозачаточные таблетки, инъекции, имплантаты, пятна для кожи и вагинальные кольца) может быть недостаточно эффективной для предотвращения беременности во время вашего лечения.

Не известно, проникает ли ivacaftor и lumacaftor в грудное молоко или может нанести вред кормящемуся ребенку. Расскажите своему врачу, если вы кормите ребенка грудью.

Orkambi не одобрен для использования кем-либо моложе 6 лет.

Храните Orkambi при комнатной температуре вдали от влаги и тепла. Держите каждую таблетку в своей ежедневной блистерной полоске.

Побочные эффекты Orkambi

• Одышка, стеснение в груди;
• проблемы с печенью - тошнота, боль в верхнем желудке, зуд, усталость, потеря аппетита, темная моча, стул из глинистого цвета, желтуха (пожелтение кожи или глаз).
• проблемы с дыханием;
• чувство усталости;
• тошнота, газ, диарея;
• сыпь;
• симптомы гриппа;
• изменения в менструации;

Это не полный список побочных эффектов, и другие могут возникнуть.

Какие другие лекарства повлияют на Orkambi?

Расскажите своему врачу обо всех ваших текущих лекарствах и о том, что вы начинаете или прекращаете использовать, особенно:

Антибиотик - кларитромицин, эритромицин, телитромицин; или

Противогрибковая медицина - итраконазол, кетоконазол, позаконазол, вориконазол.

Другие препараты могут взаимодействовать с ivacaftor и lumacaftor, включая рецептурные и внебиржевые лекарства, витамины и растительные продукты. Сообщите каждому из ваших поставщиков медицинских услуг обо всех лекарствах, которые вы используете сейчас, и любом лекарстве, которое вы начинаете или прекращаете использовать.